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El síndrome de Wegener o granulomatosis con poliangitis es una de tantas enfermedades raras que existen a nivel de salud entre otros muchos síndromes y cuadros difíciles de identificar y diagnosticar. Sus características clínicas comunes a muchas otras enfermedades y afectaciones pueden dar lugar a diferentes hipótesis y por la rareza de su presentación en muchos casos pasan desapercibidas y se necesita de un gran ojo clínico para intuir y sospechar su presencia.

Son muchas las enfermedades que requieren de estudio para conseguir abordarlas, hablamos mucho de la fibromialgia y los últimos avances pero existen muchas otras enfermedades raras en las que es necesario seguir invirtiendo recursos y dinero para encontrar soluciones eficientes.

¿Qué es el Síndrome de Wegener?  

El síndrome de Wegener es un enfermedad que produce una inflamación de los vasos sanguíneos a nivel sistémico que provoca necrosis de los mismo y viene acompañado de una afección de riñones y pulmones o sistema respiratorio. Fue en la década de los años 30 cuando varios investigadores descubrieron los primeros indicios de la enfermedad entre ellos Heinz Klinger y Friederich Wegener de ahí su nombre.

Posteriormente en la década de los 50 fueron Godman y Churg los que describieron la triada propia de esta enfermedad y nombraron definitivamente a este síndrome como síndrome de Wegener.

Manifestaciones clínicas del síndrome de Wegener

Entre las manifestaciones clínicas principales se encuentran las siguientes;

Afección del tracto respiratorio superior e inferior

En el 90% de los casos suele presentarse afectación del tracto superior y si en estos casos no hay afectación del riñón la enfermedad tiene un mejor pronóstico. Pueden aparecer bloqueos graves por ejemplo a nivel de la subglotis o en el árbol bronquial, aunque no suelen ser frecuentes.

Afección renal

La insuficiencia renal grave hace acto de presencia en un porcentaje que oscila entre el 11-17% y con proteinuria de más de 1 gramo diario en el 60% de los casos. Entre el 20-30% termina generando una insuficiencia renal crónica indicativo de mal pronóstico.

Afección ocular

Presente en el 20-50% de los casos puede generar conjuntivitis, queratitis, uveítis y otros trastornos y problemas del ojo. Todas estas enfermedades son consecuencia de alteraciones vasculares de la irrigación y sistema circulatorio ocular.

Afección cutánea

Pueden llegar a aparecer hasta en el 20% de los afectados con el síndrome inicialmente y este porcentaje puede subir hasta el 50% durante el transcurso de la enfermedad. Generalmente suelen ser pápulas, costras o úlceras.

Afección musculoesquelética 

Este tipo de problemas es bastante frecuente llegando a estar presente en un rango del 60-80% de los afectados con el síndrome. Principalmente se trata de algias articulares no degenerativas y dolores musculares.

Afección neurológica

Durante la enfermedad puede llegar a estar presente en un rango de entre el 30-50% y puede llegar a ocasionar graves problemas tanto a nivel del sistema nervioso periférico como a nivel del sistema nervioso central.

Afección cardiaca

Pericarditis, insuficiencia cardiaca, miocarditis y vasculitis coronaria son algunas de las principales complicaciones que suelen aparecer en el 15% de los pacientes con síndrome de Wegener.

Afección gastrointestinal

Problemas como diarrea, dolor abdominal incluso hemorragia o perforaciones están presente en menor proporción, pero también aparecen y generan complicaciones junto con el resto de afecciones descritas anteriormente.

Diagnóstico del Síndorme de Wegener

El diagnóstico de la granulomatosis con poliangitis se basa en una serie de manifestaciones clínicas, la realización de una biopsia de alguno de los órganos afectados y la presencia de anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo (ANCA) en la sangre.

Para clasificar la granulomatosis de Wegener el Colegio Americano de Reumatología en 1990 dictaminó los criterios a tener en cuenta que son utilizados para llevar a cabo el diagnóstico.

1. Inflamación oral o nasal: Úlceras dolorosas o no dolorosas, descarga nasal purulenta o sanguinolenta
2. Alteraciones en la radiografía de tórax: Radiografía de tórax con nódulos, infiltrado fijo o cavidades
3. Anormalidades urinarias: Microhematuria (eritrocitos >5) cilindros hemáticos
4. Biopsia con infiltrado granulomatoso: Cambios histológicos con infiltrado granulomatoso en la pared de una arteria
    o en área perivascular o extravascular (arteria o arteriola)

Se necesitan al menos dos criterios para el diagnóstico de la enfermedad, con una sensibilidad de 88% y especificidad de 92%

Evidentemente es mucho más complejo que la presencia de estos parámetros, el diagnóstico debe realizarse por el personal sanitario cualificado y específico.

Tratamiento de la granulomatosis de Wegener

El tratamiento debe dividirse en dos fases. La primera basada en inmunosupresores para poder llevar a cabo un control de la enfermedad y suele durar entre 3 y 6 meses. Posteriormente comienza lo que se denomina fase de mantenimiento que tiene como finalidad estabilizar la enfermedad y a su vez trata de controlar en la medida de los posible los propios efectos derivados de la terapia con los inmunosupresores como la ciclofosfamida.

Recomendaciones para el tratamiento de la fase de mantenimiento de la remisión en la granulomatosis de Wegener

Medicamentos                                                                Dosis
Azatioprina                                                            2 mg/kg/día VO
Metotrexate                                                   0.3 mg/kg/semana IV, VO
Leflunomida                                                          30-40 mg/día VO
Micofenolato de mofetilo                                               2 g /día
Desoxipergualina                                                       0.5 mg/kg/día

VO=vía oral, IV=vía intravenosa.

Esta es una de tantas enfermedades raras que puede ocasionar graves problemas de salud a las personas que la padecen. El problema principal de este tipo de síndromes raros es precisamente llegar al diagnóstico correcto en el menor tiempo posible y no siempre es fácil.

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